منبع: پزشکی امروز

وقتي پديده‌ي Kasabach -Merritt معمولاً ديرتر تظاهر کند، ممکن است تا حدي شبيه سلوليت شود و به اين ترتيب بايد اين حالت را در تشخيص افتراقي کودکان خردسالي در نظر داشت که با تغييرات پوستي و سابقه‌ي تومور عروقي مراجعه مي‌کنند.

در اجلاسي که توسط انجمن درماتولوژي آمريکا برگزار شد يک مورد فاحش و قابل توجه اين سندرم معرفي شد. اين سندرم معمولاً در شيرخواران ديده مي‌شود ولي در اجلاس يک پسر بچه‌ي 5/2 ساله معرفي شد که متخصص اطفال آن را سلوليت تشخيص داده بود. اما به دليل عدم بهبودي در بيمارستان بستري شده و تحت درمان قرار گرفت.

کودک داراي ظاهري ناراحت و ناتوان و ضايعه به سلوليت شبيه بود. اين ضايعه به شدت در ساختارهاي مجاور فرو رفته، داراي ظاهري خشن، قرمز و با حدود پر رنگ مشخص بود.

از سابقه‌ي کودک آشکار شد که قبلاً تحت درمان همانژيوم بوده و حدس زده مي‌شد که ممکن است دچار پديده‌ي کازاباخ- مريت باشد.

پديده ي کازاباخ - مريت بيماري نادر و خطرناکي است که طي آن انواع خاص تومورهاي عروقي مثل آنژيوم مودار يا همانژيوم کاپوزيفورم ديده مي‌شود که پلاکت‌ها را گرفتار و تخريب مي‌کنند. اين بيماري با ساير بيماري‌هاي لخته‌شدن غير طبيعي همراه است.

در مورد کودک معرفي شده، تعداد پلاکت به 16000 رسيده بود. براي تشخيص اين پديده و افتراق از همانژيوم آندوتليوم کاپوزيفورم بايد بيوپسي انجام شود. اين کودک با پردنيزون، فرش فروزن پلاسما و ويتامين K تحت درمان قرارگرفت و در نهايت دارو به پردنيزولون خوراکي تبديل شد.

ضمن ادامه‌ي درمان با پردنيزون، کودک دچار مشکل شد و به همين جهت به جراح پلاستيک اطفال ارجاع شده و تحت عمل قرار گرفت و با موفقيت بخش اعظم تومور باقيمانده خارج شد. براي کنترل باقي‌مانده‌ي تومور، آسپيرين با دوز کم تجويز شد و بيمار به طور قابل توجه بهبود يافت.

اين مورد، به همراه چند مورد گزارش ديگر انتشار يافته، حاکي از آن است که در بيماران خردسال به ويژه وقتي تومور به خوبي لکاليزه است و ابتدا با پردنيزون کنترل مي‌شود از رويکرد طبي و جراحي استفاده شود.